O que é a Síndrome de West?
A condição é um tipo de epilepsia caracterizada por espasmos e associada à perda de marcos de desenvolvimento. Entenda quais são os principais sinais
Convulsões com espasmos que afetam inteligência e comportamento, além de atrasos no desenvolvimento, podem ser sinais mais evidentes de uma condição séria conhecida como Síndrome de West. “É uma doença rara, mas nem tanto”, diz o neurologista pediátrico Daniel Almeida do Valle, do Hospital Pequeno Príncipe (PR). Segundo o especialista, ela acomete uma criança a cada dez mil. O problema é levemente predominante em meninos, embora ambos os sexos possam ser afetados.
Os sintomas da síndrome de West
A síndrome de West é um tipo de epilepsia. Se o bebê faz movimentos repetidos, como espasmos musculares, flexionando ou estendendo o corpo, talvez seja necessário avaliá-lo. Se essas “convulsões” estiverem associadas à perda dos marcos de desenvolvimento, ou seja, se houver demora para atingir as habilidades esperadas – como sentar, sustentar o pescoço e sorrir – isso pode caracterizar os sintomas da condição. Os sinais tendem a começar entre os 6 meses e os 3 anos de vida.
O diagnóstico é feito pela presença de pelo menos dois dos três critérios a seguir:
- Crise “convulsiva” como espasmos infantis;
- Eletroencefalograma com hipsarritmia (um padrão específico de ondas cerebrais, medido em exame);
- Parada ou regressão do desenvolvimento.
As causas da síndrome de West
Diferentes fatores podem levar à Síndrome de West. Como exemplos, é possível citar alterações genéticas, como síndrome de Down, canalopatias (anormalidades nas proteínas de células do coração, que alteram a atividade elétrica) ou síndrome de Miller-Dieker (outra desordem genética rara).
Além disso, a condição pode ser oriunda de erros inatos do metabolismo e de alterações estruturais do cérebro, que são as mais comuns, de acordo com Daniel Almeida do Valle. “Especialmente as lesões pré e perinatais, como hipóxia perinatal (privação de oxigênio para o bebê antes ou durante o parto), acidente vascular cerebral (AVC) e sequela de meningite. Outras alterações estruturais incluem malformações cerebrais e esclerose tuberosa. A presença dessas alterações funciona como fator de risco para o desenvolvimento da síndrome de West”, diz o neurologista.
Tem cura?
Uma vez que a síndrome é diagnosticada, é importante buscar ajuda, porque existe tratamento e, segundo o médico, parte dos pacientes pode evoluir para a cura. “O tratamento inicial é feito com corticoide em altas doses e um anticonvulsivante. Caso a resposta não seja satisfatória, pode ser necessário tratamento com ACTH (Hormônio Acetilcorticotrófico)”, aponta.
O resultado pode ser influenciado por diversos fatores. Depende, por exemplo, do início precoce do tratamento e da causa da condição – se é estrutural, genética ou metabólica. O mais importante é contar com acompanhamento de um especialista, para oferecer as melhores chances de uma avaliação adequada da condição e da evolução do quadro.
